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如何治疗肝性血卟啉病_疾病库_养生之道网

时间:2021-03-08来源:法式菜谱

养生之道网导读:又称血紫质病,系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。……

治疗

1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。

2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,河南看癫痫那个医院好或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

3、激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效。

4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.十堰好的癫痫病医院5-25mg 3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好,5-10mg 3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。

5、血红蛋白:是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重,24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射,速度不大于40mg/min,6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次,第2次注射至少间隔1宁夏著名的癫痫医院2小时,疗程3-5d。

6、静脉放血:迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次,每次300-500ml,总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月,生化改善12-24个月。个体差异较大。

7、氯喹:间断试用剂量,每次口服125mg,每周2次,尿卟啉排出降至低于100μg/卡马西平和丙戊酸钠的区别?d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况。

8、纠正水、电解质紊乱:对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素,每次200-400mg 3次/d,5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐。

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